Не всегда тяжелые и тяжелейшие кровотечения в последовом и послеродовом периодах бывают обусловлены только гипо- или атонией матки, то есть резким нарушением тонуса и сократительной способности нервно-мышечного и сосудистого аппарата матки. Выше отмечалось, что одной из причин остановки маточного как физиологического, так и патологического кровотечения является нарушение тромбообразовательной функции крови. В осуществлении этой важнейшей функции основную роль играют физико-химические свойства крови.

Нарушение этих свойств крови у роженицы может обусловить тяжелейшее кровотечение в последовом или раннем послеродовом периоде; при этом первоначально полностью сохраняется тонус и сократительная способность матки. До недавнего времени и эти кровотечения, связанные с нарушением свертывающей и антисвертывающей системы крови,обычно принимали за атонические и лечили как таковые. Должного эффекта это не давало, и женщины, у которых возникали такие кровотечения, нередко погибали.

Эти кровотечения зависят от гипо- и афибриногенемии, то есть от недостатка или отсутствия в крови роженицы одного из важнейших факторов свертывающей системы крови — фибриногена.

Диккман (Dieckmann, 1936) наблюдал рожениц, у которых в раннем послеродовом периоде было кровотечение, причем остановить его обычными способами было нельзя, но матка при этом удовлетворительно сократилась. Диккман обнаружил особое свойство их крови: отсутствие в ней или резкое снижение количества фибриногена. Отсюда и возник термин «афибриногенемия». Малоней (Moloney, 1949) сообщил об успешном лечении рожениц с афибриногенемиен внутривенным введением им человеческого фибриногена.

При афибриногенемии кровь, как вытекающая из матки, так и взятая из вены, не сворачивается. Такая несворачиваемость может быть абсолютной, то есть кровь все время остается жидкой, или сверток образуется быстро, но меньше чем за час он полностью растворяется. Как то, так и другое практически равносильно полной потере физиологического свойства сворачиваемости крови. В подобных случаях кровь либо вовсе не содержит фибриногена (истинная афибриногенемия), либо содержит недостаточное количество его — 110, 50, 25 мг% и меньше (гипофибриногенемия); норма фибриногена к концу беременности 350—480 мг% (Lepage, Lemerre, Dupay).

К. В. Порай-Кошиц (1961) показал, что у 85,5% рожениц в первом периоде родов содержание фибриногена в плазме колеблется от 351 до 550 мг%. Кровопотеря в раннем послеродовом периоде зависит от содержания фибриногена: кровоиотеря в первые 3 часа после родов, превышающая 250 мл, чаще наблюдается у женщин с низким содержанием фибриногена.

Практически афибриногенемией можно называть такое состояние, когда кровь содержит меньше 100 мг% фибриногена, так как при таком количестве свертывания крови не наступает.

Содержание протромбина также понижается, но относительно незначительно.

Однако одной афибриногенемией нельзя объяснить несвертываемость крови и невозможность остановить кровотечение: одновременно уменьшается содержание аитигемофилпческих факторов и акцелераторов.

Свертывающая и противосвертывающая системы крови и их функциональные взаимоотношения чрезвычайно сложны и до сих пор не могут считаться полностью изученными.

В отношении происхождения афибриногенемии при беременности и в родах в настоящее время существуют две теории.

1. Тромбопластическая теория. Согласно этой теории, резкое снижение или исчезновение фибриногена объясняется его денатурацией и осаждением на стенках сосудов в форме фибрина. Происходит истинное внутрисосудистое сворачивание крови под влиянием тромбопластинов в результате цепной реакции: тромбопластин — протромбин — тромбин — фибриноген — фибрин. Образующиеся множественные пристеночные тромбы покрывают эндотелий сосудов на большом пространстве. Кровь же, лишенная фибрина, теряет способность сворачиваться и вытекает из матки струей.

Эта теория подтверждается многочисленными экспериментальными и морфологическими исследованиями Steiner, Sclineider, Heard и др., вводивших внутривенно животным амниотическую жидкость, децидуальную ткань, экстракты из плаценты и легочной паренхимы, меконий. Эти продукты особенно богаты тканевыми тромбопластинамн и в то же время не содержат фибриногена, протромбина, тромбина, акцелераторов протромбина, гепарина, фпбринолизина.
 

На вскрытии у экспериментальных животных обнаруживают такие же изменения, как у женщин, умерших от афибриногенемического кровотечения после родов: диссеминированные острбвки некроза и множественные мелкие кровоизлияний во внутренних органах, отложение фибрина на внутренней поверхности сосудов, главным образом, капилляров и артериол, несвертываемость крови.

На первом месте по богатству тромбопластинами стоит амниотическая жидкость: в ней количество тромбопластинов настолько велико, что ею даже предлагали пользоваться вместо тромбопластина в определении протромбинового времени по Квику.

2. Фибриногенолитическая теория. Сторонники этой теории объясняют исчезновение из крови циркулирующего фибриногена его расщеплением (лизисом) под влиянием протеолитического энзима — фпбринолизина, активируемого фибринолизокиназой. Действительно, этот энзим был обнаружен у больных с тяжелыми кровотечениями, обусловленными афибриногенемией. Считают, что фибринолизин вырабатывается в матке (в децидуальной оболочке?) и оттуда в активной форме поступает в общий ток крови. Другие авторы склонны думать, что в матке вырабатывается не активный фибринолизин, а вещество, подавляющее антиплазмин, вследствие чего освобождается активный плазмин (фибрннолизин) из неактивного сочетания илазмин — антиплазмин.

По мнению сторонников этой теории, фибринолизин разрушает фибриноген, вследствие чего возникает фибриногенопення и нарушается механизм коагуляции и гемостаза.

Наконец, имеется попытка увязать между собой эти две основные теории и представить афибриногенемию при родах как процесс, протекающий двухфазно (Wille): сначала возникает и развивается тромбопластическая фаза, которая переходит затем в фибриногенолитическую. Если это так, то клинически было бы чрезвычайно важно уметь своевременно уловить изменения, характерные для первой фазы, и применить методы лечения для нейтрализации тромбопластических субстанций в материнской крови, чтобы не допустить наступления второй фазы. Но определить тонкие изменения в системе сворачивания крови во время родов трудно, а главное, на это требуется много времени.

Практически можно считать, что если венозная кровь в течение 5 мин. не сворачивается, образуя плотный, прочный сгусток, то можно говорить с уверенностью о гипо- или афибриногенемии (Beller). Удлинение времени сворачивания крови дает право предположить начинающийся процесс дефибринирования, что свидетельствует о переходе тромбопластической фазы в фибринолитическую. Хороший терапевтический эффект в этот момент дает, по данным Билль, протаминсульфат: 10—20 мл 1 % раствора.

Следует отнестись с большим вниманием к мнению некоторых авторов о том, что шок, глубокий наркоз, гипотония, кровотечение активируют профибринолиз, присутствующий в виде неактивной субстанции в крови у всех людей. Как патогенетическую причину возникновения у женщин в родах несворачиваемости крови и иногда, параллельно с этим, геморрагического синдрома, следует считать один из трех факторов:

1) поступление в кровоток матери амниотической жидкости (что зарубежные авторы называют «эмболией» амниотической жидкостью);

2) длительная задержка в полости матки мертвого плода;

3) преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты. Может действовать каждый из этих факторов в отдельности или же их сочетание.

Попадание в кровоток матери амниотической жидкости, содержащей тромбопластины (особенно, если к ней примешиваются меконий и значительное количество слущивающихся элементов кожи плода), представляется возможным при условии:

а) высокого разрыва плодных оболочек;

б) высокого тонуса и особенно сильных сокращений матки (аномалия родовой деятельности, необоснованное и чрезмерное применение питуитрина, клинически узкий таз или другие препятствия к продвижению головки);

в) разрыв эндоцервикальных вен при травме шейки матки.

И в данном случае может действовать одно из перечисленных условий либо комбинации их. Наиболее вероятны сочетания высокого разрыва плодного пузыря с сильными сокращениями матки и последних с разрывом эндоцервикальных вен. При этом ясно сочетанное влияние двух патогенетических моментов: вытекание амниотической жидкости и повышенное внутриматочное давление, «вгоняющее» первую либо в поврежденные сосуды плацентарного ложа, либо в эндоцервикальные вены. 

Тромбопластическое и фибринолитическое действие амниотической жидкости и мекония подтверждено экспериментами Steiner, Schneider и др.: если животному ввести сублетальную дозу амниотической жидкости и одновременно нанести рану, возникает неостановимое кровотечение — изливающаяся кровь оказывается несвертывающейся.

Некоторые авторы (Лепаж, Леммерр, Дюпаи) главную роль в патогенезе афибриногенемии приписывают длительной задержке мертвого плода в матке. Чем длительнее задержка, тем более выражен лизис плацентарной и децидуальной тканей, богатых тромбопластином. Аутолизат, образовавшийся из этих тканей, также содержит большие количества тромбопластина, поступление которого в кровоток матери облегчается тем, что в результате лизиса плаценты обнажаются некоторые кровяные синусы маточной стенки. Способствующим фактором в родах являются сокращения матки. Поэтому при наличии мертвого плода, даже длительное время (4—5 недель) задержавшегося в матке, афибриногенемия может возникнуть только в процессе родов, особенно если для вызывания или усиления родовой деятельности применяется с недостаточной осторожностью питуитрин.

Дефибринирование материнской крови может происходить и постепенно, медленно, еще до наступления родовой деятельности. Последняя, однако, усиливая и облегчая проникновение тромбопластина в кровь, обусловливает резкое усиление и ускорение дефибринирования, внезапно становящегося массированным.

Полагают, что причина, вызвавшая внутриутробную гибель плода, сама по себе не играет роли в развитии афибриногенемии.

Третий патогенетический фактор афибриногенемии и геморрагического синдрома — преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты — в свою очередь, нередко находится в несомненной патогенетической связи с тяжелыми формами нефропатии, то есть позднего токсикоза беременных.

Механизм действия третьего фактора понятен: отслойка плаценты, постепенно увеличивающа¬яся ретроплацентарная гематома, резкое повышение внутриматочного давления и родовая деятельность в большой мере облегчают поступление околоплодных вод (если имеется высокий разрыв оболочек) и элементов децидуаль¬ной ткани в открытые синусы плацентарного ложа и отсюда — в общий кровоток матери.

Таким образом, по крайней мере косвенно, поздний токсикоз беременности, по нашему мнению, несомненно, может играть роль в возникновении у рожениц афибриногенемии. В подобных редких случаях при экстренном чрево-сечении для удаления матки удается наблюдать типичную апоплексию матки: жидкая кровь наполняет полость ее, пропитывает миометрий, серозу, основания широких связок, пристеночную брюшину; матка при этом имеет пестрый, «мраморный» вид. При этой тяжелейшей патологии количество вытекающей из матки наружу крови далеко не определяет всей тяжести кровопотери, так как одновременно имеется также обильное внутреннее кровотечение.

Если геморрагический синдром уже приобрел генерализованную форму, то удаление матки не спасает больную.

Таким образом, истинная афибриногенемия в подавляющем большинстве случаев приводит роженицу к смерти в результате тяжелейшей кровопотери, кислородного голодания тканей, прежде всего мозга и почек, и гемического коллапса. Тяжелая, но постепенно развивающаяся гипопротеинемия ведет к образованию некрозов в почках (наиболее часто), надпочечниках и в гипофизе. Последнее, но Scheelmo и Mudroch, обусловливает состояние пангипопитуитаризма.

Если женщина не погибла от кровопотери или гемического коллапса и поправилась, у нее в послеродовом периоде отсутствует лактация, инволюция матки чрезмерна, наружные гениталии постепенно атрофируются, выпадают волосы на лобке, менструальная функция не восстанавливается; больная апатична, адинамична, очень чувствительна к холоду; артериальное давление низкое, основной обмен понижен, общий вид микседематозный; обычно имеется гипохромная анемия, ахилия, отсутствие аппетита. Больная быстро старится. Смерть чаще всего наступает от какого-либо интеркуррентного заболевания. При вскрытии передняя доля гипофиза вся представляется в виде рубца от первоначального некроза; кора надпочечников атрофирована; щитовидная железа в состоянии фиброзной атрофии; яичники и матка резко уменьшены, сморщены, висцеральные органы уменьшены (Гринхилл).